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一种罕见的婴儿遗传疾病。又称家族性黑蒙性白痴。症状为渐进性大脑退化、失明、瘫痪、癫痫，及至3～4岁时夭折。病因为神经细胞中的脂肪代谢失常，造成神经系统障碍。此病仅见于东欧犹太人家族中，目前尚无有效治疗方法。
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